Что такое муковисцидоз легких?

Муковисцидоз (синоним – кистозный фиброз, от англ. cystic fibrosis) – наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением работы желёз с образованием густой слизи, которая закупоривает выводные протоки желёз преимущественно в легких, поджелудочной железе, печени и кишечнике.

Как понять что у тебя муковисцидоз?

Симптомы муковисцидоза

• бледностью кожного покрова
• вялостью
• слабостью
• малой прибавкой в весе при нормальном аппетите
• частыми ОРВИ
• постоянный приступообразный, коклюшеподобный кашель с густой слизисто – гнойной мокротой
• повторные затяжные (всегда двухсторонние) пневмонии и бронхиты

29 окт. 2018 г.

Как можно заболеть муковисцидозом?

Этими микобактериями заражаются преимущественно люди, страдающие именно муковисцидозом. Передача происходит воздушно-капельным путем или через вещи больного.

Какие железы поражаются при муковисцидозе?

При муковисцидозе поражаются все слизеобразующие органы – легкие, бронхи, печень, железы кишечника, поджелудочная железа, потовые, половые и слюнные железы.

В каком возрасте ставят диагноз муковисцидоз?

При концентрации хлоридов свыше 60 ммоль/л диагноз "муковисцидоз" считается достоверным, при концентрации хлоридов 40-60 ммоль/л — сомнительным. Отрицательной считается проба при концентрации хлоридов менее 40 ммоль/л.

Как проявляется Муковисцидоз у взрослых?

Симптомы, как правило, прогрессируют со временем. Наиболее частые симптомы муковисцидоза: отставание в росте и массе от сверстников; длительный кашель, чаще всего с мокротой (влажный кашель); иногда в мокроте может быть примесь крови (кровохарканье);

Почему рождаются дети с муковисцидозом?

В основе заболевания лежат мутации в гене CFTR, который локализован в середине длинного плеча 7-й хромосомы. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу и регистрируется в большинстве стран Европы с частотой 1:2000-1:2500 новорождённых. В России в среднем частота болезни 1:10000 новорождённых.

Как наследуется муковисцидоз?

Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, частота выявления мутации гена CFTR – 3% среди белого населения. Ответственный ген локализован на длинном плече хромосомы 7. Он кодирует мембраноассоциированный белок, называемый муковисцидозным трансмембранным регулятором проводимости (CFTR).

Что такое болезнь соленых поцелуев?

Муковисцидоз еще называют болезнью «соленого поцелуя». У таких больных очень соленый пот, такой, что летом на коже даже остаются соляные разводы. Мамы больных детишек часто указывают врачу на этот симптом: целуя ребенка, они чувствуют, что он соленый на вкус.

Как можно заболеть кистозный фиброз?

Кистозный фиброз возникает при наследовании двух дефектных копий (мутаций) определенного гена, по одной от каждого родителя. Этот ген называется регулятором трансмембранной проводимости при кистозном фиброзе (CFTR). На ген CFTR могут оказывать влияние различные мутации.

Какой стул при муковисцидозе?

Частота болезни в России составляет 1:10000 новорождённых. В 10-15 % случаев симптомы муковисцидоза проявляются у ребёнка с первых дней жизни. У таких детей возникает мекониальный илеус, или непроходимость кишечника, при котором его просвет закупорен слишком густым и вязким первородным калом — меконием.

Сколько стоит анализ на муковисцидоз?

Анализ гена CFTR (28 мутаций) 15165 руб. Комплексное генетическое исследование, которое позволяет выявить 28 наиболее часто встречающихся на территории России мутаций гена CFTR, приводящих к развитию тяжелого наследственного заболевания муковисцидоза.

Как долго живут дети с муковисцидозом?

Средняя продолжительность жизни пациентов меняется от страны к стране и в среднем по миру составляет около 37 лет, но постепенно растет. Так, самый поздний диагноз «муковисцидоз» поставили жителю США, которому исполнилось 82 года. В России средняя продолжительность жизни людей с муковисцидозом — 25–27 лет.

Какие продукты нельзя при муковисцидозе?

Необходимо исключить из рациона питания детей старшего возраста продукты, содержащие тугоплавкие жиры и трансжиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, маргарин, кулинарные жиры), крепкие бульоны, кислые и очень острые блюда и пряности, продукты, содержащие большое количество стабилизаторов, ...

Как проявляется Муковисцидоз у новорожденных?

снижение аппетита; увеличение печени. У некоторых детей могут наблюдаться расстройства стула в виде энкопреза (недержания кала). Первым симптомом муковисцидоза у новорожденных является отсутствие выделения мекония (первородного кала).

Чем опасен муковисцидоз?

В чем опасность? Ген CFТR, ответственный за муковисцидоз, находится на длинном плече седьмой хромосомы, и его продуктом является белок, формирующий в оболочках клеток каналы для переноса ионов хлора. «Поломка» этого гена вызывает нарушение работы экзокринных желез в организме.

Интересные материалы:

Как выделяется слово например?
Как выделить слово с помощью клавиатуры?
Как выключить перенос слов в ворде?
Как выполнить звуко буквенный разбор слова июнь?
Как зачеркнуть слово в Facebook?
Как заменить слово нужда?
Как заменить слово тренинг?
Как заменить слово Вследствие?
Как запомнить ударение в слове договор?
Какая приставка в слове сгибать?