Что за заболевание муковисцидоз?

Муковисцидоз (синоним – кистозный фиброз, от англ. cystic fibrosis) – наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением работы желёз с образованием густой слизи, которая закупоривает выводные протоки желёз преимущественно в легких, поджелудочной железе, печени и кишечнике.

Как распознать муковисцидоз?

Симптомы муковисцидоза

1. бледностью кожного покрова
2. вялостью
3. слабостью
4. малой прибавкой в весе при нормальном аппетите
5. частыми ОРВИ
6. постоянный приступообразный, коклюшеподобный кашель с густой слизисто – гнойной мокротой
7. повторные затяжные (всегда двухсторонние) пневмонии и бронхиты

29 окт. 2018 г.

Как можно заболеть муковисцидозом?

Этими микобактериями заражаются преимущественно люди, страдающие именно муковисцидозом. Передача происходит воздушно-капельным путем или через вещи больного.

В каком возрасте ставят диагноз муковисцидоз?

Диагноз ставят на основании данных исследования пота или идентификации 2 мутаций, вызывающих муковисцидоз, у больных с положительным результатом неонатальных скрининг-тестов или характерных клинических признаков.

Чем опасен муковисцидоз?

В чем опасность? Ген CFТR, ответственный за муковисцидоз, находится на длинном плече седьмой хромосомы, и его продуктом является белок, формирующий в оболочках клеток каналы для переноса ионов хлора. «Поломка» этого гена вызывает нарушение работы экзокринных желез в организме.

Как лечат муковисцидоз?

- Значит, больным нужно минимум четыре группы лекарств - муколитики, разжижающие слизь, ферменты (в частности, замещающие недостаточную их выработку поджелудочной железой), препараты, поддерживающие печень, антибиотики.

Как долго живут дети с муковисцидозом?

Средняя продолжительность жизни пациентов меняется от страны к стране и в среднем по миру составляет около 37 лет, но постепенно растет. Так, самый поздний диагноз «муковисцидоз» поставили жителю США, которому исполнилось 82 года. В России средняя продолжительность жизни людей с муковисцидозом — 25–27 лет.

Как наследуется муковисцидоз?

Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, когда больные в семье появляются только в одном поколении. Схема такого наследования приведена на рисунке, на котором изображен фрагмент родословной семьи, в которой родился ребенок, больной муковисцидозом.

Что такое болезнь соленых поцелуев?

Муковисцидоз еще называют болезнью «соленого поцелуя». У таких больных очень соленый пот, такой, что летом на коже даже остаются соляные разводы. Мамы больных детишек часто указывают врачу на этот симптом: целуя ребенка, они чувствуют, что он соленый на вкус.

Сколько в мире больных муковисцидозом?

В мире ежегодно регистрируются около 50 тысяч случаев муковисцидоза. В России с таким диагнозом живут порядка 3,5 тысячи человек. Но даже при хорошем лечении живут недолго. В европейский странах – в среднем 40 лет, в США и Канаде – 48-50 лет.

Как называется анализ на муковисцидоз?

Анализ гена CFTR (28 мутаций) 15165 руб. Комплексное генетическое исследование, которое позволяет выявить 28 наиболее часто встречающихся на территории России мутаций гена CFTR, приводящих к развитию тяжелого наследственного заболевания муковисцидоза. ДНК-чип.

Какие продукты нельзя при муковисцидозе?

Необходимо исключить из рациона питания детей старшего возраста продукты, содержащие тугоплавкие жиры и трансжиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, маргарин, кулинарные жиры), крепкие бульоны, кислые и очень острые блюда и пряности, продукты, содержащие большое количество стабилизаторов, ...

Интересные материалы:

Как правильно обрезать голубику весной?
Как правильно обрезать голубику?
Как правильно обрезать гортензию Анабель?
Как правильно обрезать гортензию древовидную весной?
Как правильно обрезать гортензию древовидную?
Как правильно обрезать гортензию метельчатую?
Как правильно обрезать гортензию весной?
Как правильно обрезать гортензию?
Как правильно обрезать грушу при посадке?
Как правильно обрезать грушу весной?